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海洋之神优惠活动办理大厅-我猜,这个囊肿你没见过!

发布时间:2020-01-11 18:22:13 阅读量:1166

海洋之神优惠活动办理大厅-我猜,这个囊肿你没见过!

海洋之神优惠活动办理大厅,来源:医学界影像诊断与介入频道

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患者,男,51岁。主诉右侧耳后疼痛10余日。患者10多天前无明显诱因出现右侧耳后疼痛,阵发性疼痛,持续时间不等,并有触压痛,周围无红肿。无潮热、盗汗。无耳鸣、外耳道异常流血、流脓。

ct检查 ↓

mr-t2wi ↓

mr-t1wi ↓

mr-flair ↓

mr-dwi ↓

病理结果

颅骨表皮样囊肿(skull epidermoid cyst,sec)

先天性或继发性因素致上皮组织植入骨内,并不断角化而成的囊肿性病变。

表皮样囊肿分为先天性和获得性两种:在胚胎第 3~5 周,中、外胚层残余组织异位,成为日后发生先天性表皮样囊肿的病理来源。 获得性表皮样囊肿较少见,主要因外伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成。 病理上表皮样囊肿的囊壁是由其角化或未角鳞状上皮作同心圆排列而成,囊内可见角质碎屑、固态胆固醇结晶及其他类脂质成分,有的肿瘤还有钙盐沉着。

发病率

表皮样囊肿占颅脑肿瘤的 0.2%~1.0%,40% ~ 50%位于桥小脑角池,其次为鞍区。根据其部位可分为硬脑膜内型(占 90%)和硬脑膜外型(占 10%),硬脑膜外型少见,多发生于额、顶、枕颅骨的板障内,而蝶骨少见。

临床表现

颅骨表皮样囊肿发展缓慢,病程较长。主要表现为逐渐增大的无痛性头皮肿块,没有明显的临床症状和局灶性体征。临床上常表现为偶然发现颅骨表面隆起多年, 触之橡胶感, 无压痛。 当囊肿巨大且向颅内延伸时便可能产生颅内高压、局部神经压迫症状、癫痫、感染或囊内出血。

肉眼观察sec呈边界清楚的结节状。镜下囊壁为无血管的复层鳞状上皮,不含其他皮肤附件。囊内含有黄白色豆腐渣样物质,由角化鳞状上皮细胞和胆固醇结晶构成,部分病例其内可见甘油三脂、营养不良性钙化、出血及肉芽组织等。sec虽是一种良性病变,少数也可发生恶变。

影像学表现

x线:病变多呈类圆形骨质缺损,境界清楚,有或无硬化边缘。 切线位病变呈膨胀性改变,如突破外板可见“火山口”征及软组织肿块。

ct:sec可呈低密度、等密度或高密度,密度均匀或不均匀。囊内密度主要取决于病变内甘油三酯、胆固醇、角化物、蛋白含量、出血、钙化及感染情况。如果其囊内容物为混合了甘油三脂和不饱和脂肪酸的囊性高脂成分,而无胆固醇时,可呈现脂性密度。文献报道发生于颅内的表皮样囊肿钙化发生率为10%~ 20%。表皮样囊肿常有光滑包膜,囊内可有分隔。

mr:一般表皮样囊肿呈长t1、长t2信号,与脑脊液信号相似或稍高,但由于其囊内成分混杂,常表现为混杂信号。当其囊内为高浓度蛋白的半流体时可表现为短t1、长t2信号;若为高黏稠度的蛋白时,可表现为短t1、短t2信号。少数情况下,尽管囊内容物为上皮碎屑、胆固醇结晶及角蛋白,但在t1wi及t2wi上却均可表现为低信号。

文献报道dwi 对于表皮样囊肿的诊断和鉴别诊断有重要的价值,认为表皮样囊肿在 dwi 上呈高信号,与其他脑内肿瘤存在明显的信号差异。关于表皮样囊肿在 dwi 呈高信号的原因,有些作者推测是由于肿瘤内的鳞状细胞呈层状排列,具有较强的各向异性,限制了扩散的缘故;annet 等则认为 t2效应是表皮样囊肿在 dwi 中呈高信号的重要原因。

增强扫描:表皮样囊肿一般无强化。因感染或有肉芽组织形成时,囊内及囊壁可有强化。有报道25%颅内表皮样囊肿边缘出现轻度强化。

mrs表现:报道较少,有作者利用1h-mrs对sec进行研究,发现可出现乳酸(lac)波、氨基酸(aa)波、丙氨酸(ala)波、琥珀酸(suc)波及未定性物质(3.5ppm);由于病变位于脑外,因此无n-乙酰天门冬氨酸(naa)波、胆碱(cho)波及肌酸(cr)波。但mrs对sec的诊断和鉴别诊断的价值尚需深入研究。

鉴别诊断

1皮样囊肿

囊壁内含皮肤附件,如毛发、皮脂腺、汗腺、骨等组织。ct平扫为边缘清晰低密度,其内脂质成分较多时表现为负ct值,若含较多浓稠蛋白或有出血时密度可升高;密度常不均匀,囊壁较厚,可发生钙化。多数t1wi和t2wi均为不均匀高信号,脂肪抑制像高信号消失。增强扫描病灶可以强化,并发感染边缘可有不规则点条状强化。

2颅骨嗜酸性肉芽肿

一种以组织细胞特发性非肿瘤样增生为特点的溶骨性病变,多见于儿童和青年。好发于额骨、顶骨,颞骨次之。ct表现为颅骨膨胀性破坏,内、外板均可穿破。当颅内外板破坏不完全时,破坏区留有高密度死骨,ct表现为典型“钮扣征”。

3颅骨血管瘤

分为海绵状及毛细血管型,以海绵状血管瘤居多,顶骨多见,其次为额骨。骨质破坏区可见高密度斑片影,自病变中心向四周有放射状骨针,增强后肿块明显强化,并可见粗大颅内血管进入瘤区。

4颅骨巨细胞瘤

好发于颞骨及蝶骨,偶见于顶骨及额骨。可呈多囊或单囊状,ct上表现为边缘锐利骨破坏区,多呈膨胀性生长,病变位于板障时可表现为内外板分离。肿瘤多向周围组织侵犯,多并发软组织肿块,并侵及周围肌肉。增强扫描多呈中度强化。

5蛛网膜囊肿

密度较低且均匀,颅骨内外板可见受压变薄但无骨质破坏,ct 和 mri 上的密度和信号变化与脑脊液一致,flair、dwi 均呈低信号。

6转移瘤

表皮样囊肿无硬化边缘者需与转移瘤鉴别,转移瘤常有原发肿瘤病史,膨胀较明显,边缘常呈虫蚀样改变,可见软组织肿块形成,可为多发,在增强后可见强化。

右侧颞部颅骨表皮样囊肿

左侧顶固表皮样囊肿

左侧额颞部颅骨表皮样囊肿

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